福州晚报讯 近日，福建医科大学附属协和医院通过现场评审，正式成为福建省国家级血友病综合管理中心。

　　血友病是需终身管理的罕见遗传性出血性疾病，中国罕见病联盟与中国血友病协作组于2020年联合发起中国血友病中心能力建设项目，专门构建了治疗中心、诊疗中心、综合管理中心三级诊疗架构，旨在实现患者“属地化管理、同质化诊疗”。

　　其中，治疗中心是最基础的“家门口服务站”，主要负责为当地血友病患者提供安全有效的血友病治疗药物和注射治疗，为血友病患者及家属提供宣教，以及为患者提供初步筛查和转诊。

　　诊疗中心好比“专业诊疗平台”，负责关节出血等复杂症状诊治，可明确诊断血友病、制定个性化治疗方案、提供多学科服务、为血友病治疗中心提供咨询和支持。

　　综合管理中心则是顶端的“全周期管家”，能处理疑难重症，还能提供康复指导、心理支持、长期随访等全周期综合服务，并为血友病诊疗中心和治疗中心提供培训和专业指导，同时也承担全省的技术推广、质量控制，确保患者们得到同质化诊疗。

　　此次协和医院国家级血友病综合管理中心的成立，将进一步完善福建省血友病三级诊疗体系。

　　据悉，协和医院血液科2008年被当时的国家卫生部指定为“福建省血友病病例信息管理登记中心”，在杨凤娥主任的带领下，长期承担省内绝大部分血友病患者的诊疗工作，持续提升出凝血性疾病诊疗水平，并于2022年7月通过“血友病诊疗中心”评审及授牌。

　　□延伸阅读

　　孩子频繁出现骨科症状

　　专家：警惕血友病可能

　　福建医大附属协和医院血液科专家提醒，由于大众认识上的不足，临床上不少血友病患儿都是首先出现骨科症状，并辗转了多个科室后才得到确诊，这值得大家注意。

　　若孩子常常出现皮肤出血、月经量大、鼻出血、牙龈出血或莫名皮下血肿、关节出血等，应排查血友病患病可能。值得强调的是，这种出血可能是非外伤的自发性出血。

　　同时，在治疗方面，轻型或中型的血友病患儿，一般需要门诊随访观察病情，重型的则需要长期进行“凝血因子”替代疗法（即每周注射三针补充血小板的针剂），以尽量预防身体发生自发性出血。此外，对“凝血因子”替代疗法产生抗体的患儿，可以接受免疫疗法。

　　（记者 朱丹华 通讯员 苏萍）